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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E71.0 | Ahornsirup- (Harn-) Krankheit |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Unter der Ahornsirupkrankheit (englisch Maple syrup urine disease, MSUD) oder Verzweigtkettenkrankheit oder Leuzinose wird eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit verstanden, die Störungen im Stoffwechsel der Aminosäuren hervorruft. Die Krankheit tritt nur selten auf (1:216.000), allerdings gibt es Häufungen in Georgien (1:123.000) und bei Mennoniten im US-Bundesstaat Pennsylvania (1:760).