HLCS

Biotin-[propionil-CoA-karboksilazna (ATP-hidrolizacija)] ligaza
Biotin-karboksilaza
Identifikatori
Simbol	BPCL
CAS broj	37318-67-5

Holokarboksilazna sintetaza (biotin-(propionil-koenzim A-karboksilaza (ATP-hidrolizirajuća) ligaza
Naponska krivulja HLCS
Identifikatori
Simbol	HLCS
NCBI gen	3141
HGNC	4976
OMIM	609018
RefSeq	NM_000411
UniProt	P50747
Ostali podaci
EC broj	6.3.4.10
Lokus	Hrom. 21 q22.1
Pretraga za Strukture Swiss-model Domene InterPro

HLCS (eng. skr. od holokarboksilazna sintetaza (biotin-(propionil-koenzim A-karboksilaza (ATP-hidrolizacijska) ligaza, također znana i kao protein–biotin-ligaza), je porodica enzima (EC 6.3.4.10) koju kod ljudi kodira gen HLCS sa hromosoma 21. Ovaj enzim je važan za efikasno iskorištavanje biotina, vitamina B koji se nalazi u hrani kao što su jetra, žumance i mlijeko. U mnogim tjelesnim tkivima, holokarboksilazna sintetaza aktivira druge specifične enzime (koje se nazivaju biotin-ovisne karboksilaze) vezivanjem biotina na njih. Ove karboksilaze su uključene u mnoge kritične ćelijske funkcije, uključujući proizvodnju i razgradnju proteina, masti i ugljikohidrata.

Katalizovana reakcija:

ATP + biotin + apopropionil-CoA:ugljik-dioksid ligaza (ADP)${\displaystyle \rightleftharpoons }$ AMP-formirajića] + difosfat + propionil-CoA:ugljik-dioksidna ligaza (ADP-formirajuća)

Tri supstrata ovog enzima su ATP, biotin i apo-[propionil-CoA:ugljik-dioksid ligaza (ADP-formirafuća), dok su njegova tri proizvoda AMP, difosfat i propionil-CoA:ugljik-dioksidna ligaza (ADP-formirajuća).

Holokarboksilazna sintetaza također može imati ulogu u regulaciji aktivnosti gena. U jedru, enzim vjerovatno vezuje molekule biotina za histone, koji su strukturni proteini koji se vezuju za DNK i daju hromosomima njihov oblik. Promjena oblika histona može pomoći u određivanju da li su određeni geni uključeni ili isključeni; međutim, nije poznato kako dodavanje biotina utiče na regulaciju gena.

HLCS gen se nalazi na dugom (q) kraku hromosoma 21 na poziciji 22.1, od baznog para 37,045.059 do baznog para 37,284.372.