Back Sklerodermie ALS تصلب الجلد Arabic ایسکلئرودئرما AZB Склеродерма Bulgarian Esclerodèrmia Catalan سکلێرۆدرما CKB Sklerodermie Czech Dermatosklerose German Σκληρόδερμα Greek Scleroderma English

Sklerodermiya

Sklerodermiya
XBT-10 L94.0, L94.1, M34
XBT-9 701.0, 710.1
MedlinePlus 000429
Vikianbarın loqosu Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Sklerodermiya — dəri, qan damarları, əzələlər və daxili orqanlarda dəyişikliklərə səbəb ola bilən bir qrup autoimmun xəstəlik.[1][2] Xəstəlik sadəcə dəri ilə də lokalizasiya ola və ya digər oqranlara da yayıla bilər.[1] Sklerodermanın simptomları vəziyyətin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişə bilər. Sklerodermanın ən çox görülən simptomlarından biri dərinin, xüsusən də barmaqlarda, əllərdə, üzdə və ayaqlarda qalınlaşması və sərtləşməsidir. Dəri daha parlaq və sıx görünə bilər.[3] Həmçinin soyuq temperatur və ya stresə cavab olaraq əl və ayaq barmaqlarında olan qan damarlarının daralması halı, əl və ayaq barmaqlarının ağ və ya mavi rəngə çevrilməsinə, soyuq və uyuşmasına səbəb olan raynaud sindromu yaşana bilər. Xəstəlik həzm sisteminə təsir göstərərək udma çətinliyi, sinə içində ağrılı yanma hissi və şişkinlik kimi simptomlara və ağciyərlərə təsir edərək nəfəs darlığına, sinə ağrısına və davamlı quru öskürəyə səbəb ola bilər. Skleroderması olan bəzi insanlar, xüsusən də əllərdə və ayaqlarda oynaq ağrısı və sərtlik yaşayırlar. Skleroderma anemiya və ya iltihabla əlaqəli olaraq yorğunluq və zəifliyə də səbəb ola bilər.[4]

Səbəbi təyin olunmayıb, lakin bu, anormal immun reaksiya ilə bağlı ola bilər.[1] Risk faktorlarına ailə tarixçəsi, müəyyən genetik faktorlar və silikon dioksidə məruz qalma daxildir.[5][6][7] Əsas mexanizm, immunitet sisteminin sağlam toxumalara hücum etməsinin nəticəsi olduğuna inanılan birləşdirici toxumanın anormal böyüməsini əhatə edir. Diaqnoz dəri biopsiyası və ya qan testi ilə təsdiqlənmiş simptomlara əsaslanır.

Tam müalicəsi bilinməsə də, müvafiq tibbi yardım və həyat tərzi dəyişiklikləri ilə xəstələr simptomlarını idarə edə və həyat keyfiyyətini qoruya bilərlər. İstifadə olunan dərmanlara kortikosteroidlər, metotreksat və qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (NSAIDs) daxildir.[1] Nəticə xəstəliyin şiddətindən asılıdır.[5] Skleroderması olan insanlar üçün gözlənilən ömür uzunluğu vəziyyətin növü və şiddətindən asılı olaraq ciddi şəkildə dəyişə bilər. Ümumiyyətlə, lokallaşdırılmış skleroderması olan insanlar normal ömür uzunluğuna malikdirlər, çünki bu vəziyyət adətən yalnız dəriyə təsir edir və daxili orqanları əhatə etmir. Bununla birlikdə, sistemik skleroderması olan insanlar üçün, xüsusən də vəziyyət bir çox orqana təsir edərsə, ömür uzunluğu azala bilər. Bəzi araşdırmalara görə, sistemik skleroderması olan insanlar üçün 10 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 40–70 arasında dəyişir, daha ağır orqan tutulması olanların sağ qalma nisbəti daha aşağıdır. Sistemli skleroderması olan insanlarda ölümün əsas səbəbləri orqan zədələnməsi, xüsusilə ağciyər hipertenziyası və interstisial ağciyər xəstəliyi ilə bağlıdır.

Skleroderma nadir xəstəlikdir, sistemli forma üçün ildə 100.000 nəfərə 3 təxmin edilir.[5] Qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez təsirlənir və vəziyyət ən çox orta yaşda başlayır.[4] Sklerodermanın simptomları tibbi ədəbiyyatda ilk dəfə 1753-cü ildə Karlo Kurzio tərəfindən təsvir edilmişdir[8] və 1842-ci ildə sənədləşdirilmişdir.[9] "Skleroderma" termini 1895-ci ildə fransız dermatoloqu Emile Leredde tərəfindən istifadə edilmişdir. Termin yunanca "sərt" mənasını verən skleros və "dəri" mənasını verən derma sözlərindəndir.[10][11]

  1. ↑ 1 2 3 4 "Scleroderma". GARD (ingilis). 2017. 25 January 2017 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 14 July 2017.
  2. ↑ Denton, Christopher P; Khanna, Dinesh. "Systemic sclerosis". The Lancet. 390 (10103). October 2017: 1685–99. doi:10.1016/s0140-6736(17)30933-9. PMID 28413064.
  3. ↑ "Scleroderma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. 8 September 2016 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 14 July 2017.
  4. ↑ 1 2 "Scleroderma - Symptoms and causes". Mayo Clinic (ingilis). 2023-05-01 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2023-04-30.
  5. ↑ 1 2 3 Jameson, Larry. Chapter 353 // Harrison's Principles of Internal Medicine (20th). McGraw Hill. 2018.
  6. ↑ Barnes J, Mayes MD. "Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers". Current Opinion in Rheumatology. 24 (2). March 2012: 165–70. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658. 2021-08-29 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2023-04-30.
  7. ↑ Greenblatt MB, Aliprantis AO. "The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything". Current Rheumatology Reports. 15 (1). January 2013: 297. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. PMC 3539168. PMID 23288576.
  8. ↑ Mackay, Ian R.; Rose, Noel R. The Autoimmune Diseases (ingilis). Academic Press. 2006. səh. 369. ISBN 9780080454740.
  9. ↑ Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. Kelley's Textbook of Rheumatology (ingilis). Elsevier Health Sciences. 2012. səh. 1366. ISBN 978-1437717389. 2017-08-04 tarixində arxivləşdirilib.
  10. ↑ Harper, Douglas. "scleroderma". Online Etymology Dictionary.
  11. ↑ σκληρός, δέρμα. Liddell, Henry George; Scott, Robert; A Greek–English Lexicon at the Perseus Project.
From Wikipedia, the free encyclopedia · View on Wikipedia

Developed by Tubidy