Hemofilie

Hemofilie
Klassifikasie en eksterne bronne
ICD-10	D66-D68
ICD-9	286
OMIM	306700
DiseasesDB	5555
MedlinePlus	000537
eMedicine	med/3528
MeSH	D025861
Mediese waarskuwing

Hemofilie is 'n naam vir enige van 'n groep oorerflike genetiese siektes wat die liggaam se vermoë om bloeding te beheer belemmer.

Bloed word deur 'n netwerk van bloedvate deur die hele menslike liggaam vervoer. Wanneer weefsel beskadig word, veroorsaak die skade aan die bloedvate dat daar 'n lekkasie van bloed deur gaatjies in die bloedvate se wande is.

Bloedplaatjies is klein, kernlose selle wat in die bloed sirkuleer. Elke plaatjie se deursnee is 1,5 µm tot 3 µm. Daar is 150 tot 400 miljard plaatjies in 'n liter bloed. Die plaatjies speel 'n baie belangrike rol deur saam te pak en 'n "prop" (stolsel) te vorm in die beskadigde bloedvate se wande. Hulle begin dus om die beseerde bloedvate te herstel. Bloedstollingsfaktore (bloedproteïene) soos Faktor VII en IX is dan nodig om die stolsel in posisie te hou.

Wanneer 'n bloedvat beseer word, is daar vier stadiums in die vorming van 'n normale stolsel, naamlik:

1. Die bloedvat word beskadig en die bloeding begin.
2. Die bloedvat trek saam en verminder die vloei van bloed na die beskadigde deel.
3. Die bloedplaatjies pak saam op die bloedvat se wand.
4. Die oppervlak van hierdie geaktiveerde bloedplaatjies voorsien dan 'n area waar normale bloedstolling kan plaasvind. Stollingsfaktore VIII en XI word dadelik op die plaatjies se oppervlak geaktiveer om die stolling te begin. Die ander stollingsfaktore kom dan by soos in 'n "domino"-effek.