Back العامل الثامن Arabic Faktor VIII BS Factor VIII Catalan Faktor VIII Czech F8 Welsh Factor VIII English Factor de coagulación VIII Spanish فاکتور هشت Persian Tekijä VIII Finnish Facteur VIII French
| Gerinnungsfaktor VIII | ||
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| Bänder- bzw. Oberflächenmodell von Faktor VIII (ohne B-Kette) nach PDB 3CDZ. Die leichte Kette ist rot, die schwere blau markiert. | ||
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Vorhandene Strukturdaten: 1cfg, 1d7p, 1iqd, 1fac, 2r7e, 3cdz | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 265 kDa/2332 AS | |
| Kofaktor | Von-Willebrand-Faktor | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | F8 ; AHF; DXS1253E; F8 protein; F8B; F8C; FVIII; HEMA | |
| Externe IDs | ||
| Arzneistoffangaben | ||
| ATC-Code | B02BD02 | |
| DrugBank | DB00025 | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Gerinnungsfaktor 5 | |
| Übergeordnetes Taxon | Euteleostomi | |
Blutgerinnungsfaktor VIII (Gerinnungsfaktor VIII, Faktor VIII, F8), auch Antihämophiles Globulin A, ist ein Glykoprotein und ein Gerinnungsfaktor bei Wirbeltieren. Ein akuter Mangel bzw. Fehlen des Gerinnungsfaktors beim Menschen führt zur Hämophilie A (sog. Bluterkrankheit). Die Ursache des angeborenen Faktor-VIII-Mangels ist eine Mutation im F8-Gen, das für den Faktor VIII codiert. Ein erworbener Faktor-VIII-Mangel wird durch autoimmunvermittelte Antikörperbildung (Hemmkörperhämophilie) verursacht. Eine intravenöse Zufuhr dieses Blutgerinnungsfaktors war bis zur Markteinführung von Emicizumab im Jahr 2018 die einzige kausale Therapie für Bluterkranke und stellt auch heute noch die häufigste Therapieform dar. Bis Ende der 1980er-Jahre wurde Faktor VIII ausschließlich aus gespendetem humanem Blutplasma gewonnen, heute stehen auch mehrere gentechnisch hergestellte Präparate zur Verfügung.
Auch Erhöhungen der Faktor-VIII-Aktivität auf Werte über 150 % besitzen Krankheitswert und führen zu erhöhter Thrombose-Gefahr, z. B. wurden in Studien bei rund 20 % der Frauen mit PCO-Syndrom diese erhöhte Aktivität gefunden.[1]
Faktor VIII stand in den 1980er Jahren im Mittelpunkt eines der größten Arzneimittelskandale Deutschlands und weltweit, des sogenannten „Blut(er)skandals“, bei dem – zum großen Teil bewusst – verunreinigte Faktor-VIII-Präparate vertrieben und verabreicht wurden, obwohl Verantwortlichen in Pharmaindustrie, Medizin und Politik früh bekannt war, dass diese Präparate HIV- und Hepatitis-Infektionen verursachen würden.
- ↑ C. J. Glueck, P. Wang, N. Goldenberg, L. Sieve: Pregnancy loss, polycystic ovary syndrome, thrombophilia, hypofibrinolysis, enoxaparin, metformin. In: Clinical and applied thrombosis/hemostasis. Band 10, Nummer 4, Oktober 2004, S. 323–334. PMID 15497018.