Back نازعة الهيدروجين جلوكوز 6 فوسفات Arabic Glukozo-6-fosfo-dehidrogenaza BS Glucosa-6-fosfat deshidrogenasa Catalan G6PD Welsh Glucose-6-phosphate dehydrogenase English Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Spanish گلوکز ۶-فسفات دهیدروژناز Persian Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi Finnish Glucose-6-phosphate déshydrogénase French Glicosa-6-fosfato deshidroxenase Galician
| Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase | ||
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Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 514/560 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Homodimer, Homotetramer | |
| Kofaktor | NADP | |
| Isoformen | Short, Long | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | G6PD | |
| Externe IDs | ||
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.1.1.49, Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Dehydrogenierung | |
| Substrat | D-Glucose-6-phosphat + NADP+ | |
| Produkte | D-Glucono-1,5-lacton-6-phosphat + NADPH + H+ | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | GP6D | |
| Übergeordnetes Taxon | Chordatiere | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 2536 | 14381 |
| Ensembl | ENSG00000160211 | ENSMUSG00000031400 |
| UniProt | P11413 | Q00612 |
| Refseq (mRNA) | NM_000402 | NM_008062 |
| Refseq (Protein) | NP_000393 | NP_032088 |
| Genlocus | Chr X: 154.53 – 154.55 Mb | Chr X: 74.41 – 74.43 Mb |
| PubMed-Suche | 2536 | 14381
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Die Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (alternative Namen: Glukose-6-phosphat-1-Dehydrogenase; Abkürzung: G6PD, G6PDH) ist das in allen Chordatieren vorhandene Enzym, das die Umwandlung von Glucose-6-phosphat in 6-Phosphogluconolacton bewerkstelligt. Diese chemische Reaktion ist Teil des Pentosephosphatwegs im Stoffwechsel. Mutationen am G6PD-Gen können zu Defekten am codierten Enzym führen, und damit zu einem G6PD-Mangel.
G6PD ist ein Enzym aus der Gruppe der Oxidoreduktasen. Sie ist ein homodimeres oder auch homotetrameres Protein und kommt in zwei Isoformen vor: eine kurze Isoform mit einer molaren Masse von 59 kDa und 514 Aminosäuren, sowie eine lange Isoform mit 560 Aminosäuren. Die lange Isoform findet sich in Lymphoblasten, Granulozyten und Spermazellen. Die kurze Isoform findet sich in der Leber und vor allem in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Beide Isoformen binden NADP zweifach: einmal am N-terminalen Ende des Enzyms als Kofaktor (zwischen der Aminosäure 27 und 210) und einmal als strukturelles Element am C-terminalen Ende.