Back GULOP BS L-gulonolactone oxidase English L-gulonolakton oksidase ID L-gulonolattone ossidasi Italian L-グロノラクトンオキシダーゼ Japanese GULO Dutch L-гулонолактоноксидаза Russian L-gulonolakton oksidaza Serbo-Croatian L-gulonolakton oksidaza Serbian L-gulonolactone oxidase Tagalog
| L-Gulonolactonoxidase | ||
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| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | beim Menschen ohne Translation | |
| Bezeichner | ||
| Externe IDs |
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| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.1.3.8, Oxidoreduktasen | |
| Reaktionsart | Oxidation | |
| Substrat | L-Gulonolacton + O2 | |
| Produkte | Ascorbinsäure + Wasserstoffperoxid | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Wirbeltiere | |
| Ausnahmen | Trockennasenprimaten, Meerschweinchen, Echte Knochenfische, einige Sperlingsvögel- und Fledertier-Familien | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Maus | |
| Entrez | 2989 | 268756 |
| Ensembl | ENSG00000234770 | ENSMUST00000059970 |
| UniProt | P58710 | P58710 |
| Refseq (mRNA) | NG_001136.2 | NM_178747.3 |
| Refseq (Protein) | NP_848862.1 | |
| Genlocus | Chr 8: 27.42 – 27.45 Mb | Chr 14: 65.99 – 66.01 Mb |
| PubMed-Suche | 2989 | 268756
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L-Gulonolactonoxidase (GULO, Gulo oder GLO), auch als L-Gulono-γ-lacton-Oxidase bezeichnet, ist ein Enzym aus der Gruppe der Oxidasen, das für die Herstellung von Ascorbinsäure (Vitamin C) in höheren Organismen sehr wichtig ist. Es katalysiert mit der selektiven Oxidation von L-Gulonolacton (auch L-Gulono-1,4-lacton oder L-Gulono-γ-lacton genannt) den letzten Schritt der Biosynthese von Ascorbinsäure. Die L-Gulonolactonoxidase findet sich bei nahezu allen Wirbeltieren (Vertebrata) und – nach gegenwärtigem Kenntnisstand (2013) – auch bei sehr vielen Wirbellosen (Invertebrata).
Die L-Gulonolactonoxidase wird durch Expression eines Gens, des Gulo-Gens, produziert. Ein durch eine Mutation ausgelöster Gendefekt führt bei dem betroffenen Organismus dazu, dass er keine Ascorbinsäure mehr herstellen kann. Ohne ausreichende Vitamin-C-Zufuhr über die Nahrung erkranken solche Organismen an Hypovitaminose C – beim Menschen Skorbut genannt. Beim Menschen sowie zahlreichen anderen Wirbeltiergruppen, u. a. bei allen Echten Knochenfischen (Teleostei), den meisten Taxa der Fledertiere (Chiroptera) und einigen Taxa der Sperlingsvögel (Passeriformes) sowie allen Meerschweinchen (Caviidae) entspricht die genetisch bedingte Unfähigkeit, Ascorbinsäure herstellen zu können, allerdings einem im Laufe der Evolution erworbenen Normalzustand. Vitamin-C-Mangelerscheinungen treten bei ihnen aufgrund einer allgemein Vitamin-C-reichen Nahrung nur in Ausnahmesituationen auf. Während beim Menschen und den übrigen betroffenen Amnioten Gulo als Pseudogen vorliegt und deshalb auch GULOP oder GuloP (P steht für ‚Pseudo‘) genannt wird, ist es bei Echten Knochenfischen gar nicht mehr nachweisbar.
Erst der Funktionsverlust der L-Gulonolactonoxidase macht Ascorbinsäure für die betroffenen Spezies definitionsgemäß zu einem ‚Vitamin‘. Für alle anderen Arten mit funktionsfähiger L-Gulonolactonoxidase ist Ascorbinsäure nur ein Metabolit.[1]
- ↑ Referenzfehler: Ungültiges
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