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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D47.2 | Monoklonale Gammopathie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Bei der monoklonalen Gammopathie handelt es sich um einen Sammelbegriff verschiedener maligner aber auch nicht-maligner (Vor-)Erkrankungen, die mit einer monoklonalen Proliferation von Plasmazellen und einer vermehrten Produktion eines einzelnen Immunglobulins (Antikörper; IgG, IgA, IgM, IgD oder IgE) oder eines Fragmentes eines solchen (z. B. freie Leichtketten oder Schwerketten) einhergehen. In den meisten Fällen werden sowohl intakte Antikörper als auch freie Leichtketten produziert, es können aber auch ausschließlich intakte Antikörper oder ausschließlich freie Leichtketten vorkommen. Diese Produkte (monoklonale Antikörper) werden auch als M-Protein bezeichnet. In seltenen Fällen werden weder intakte Antikörper noch freie Leichtketten von den Plasmazellen produziert. Das M-Protein kann im Idealfall durch elektrophoretische Methoden (z. B. in einer Serumproteinelektrophorese) in der sogenannten γ-Fraktion nachgewiesen werden.[1][2]
Neben den bekanntesten symptomatischen Formen, dem Multiplen Myelom (MM) und dem Plasmozytom sowie deren asymptomatischen Vorstufen Schwelendes Multiples Myelom (SMM) oder Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS), sind der Morbus Waldenström, die AL-Amyloidose, die Monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz (MGRS) sowie verschiedene seltenere Krankheitsbilder den monoklonalen Gammopathien zuzuordnen.[3][4] Übergeordnet zählen die monoklonalen Gammopathien zu den indolenten (niedrig-malignen) B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen, wobei die symptomatischen Formen maligne Krebserkrankungen darstellen.
- ↑ GP Mead et al.: Serum free light chains for monitoring multiple myeloma. In: Br J Hematol. 126. Jahrgang, Nr. 3, 29. März 2004, S. 348–354, doi:10.1111/j.1365-2141.2004.05045.x, PMID 15257706. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
- ↑ The International Myeloma Working Group: Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. In: Br J Hematol. 121. Jahrgang, Nr. 5, 2. September 2002, S. 749–757, PMID 12780789. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
- ↑ N. Leung, S. V. Rajkumar,: Renal Manifestations of Plasma Cell Disorders. In: American Journal of Kidney Diseases. Nr. 50, 2007, S. 155–165 (Abstract).
- ↑ N Leung et al.: Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. In: Blood. 120. Jahrgang, Nr. 22, 9. Oktober 2012, S. 4292–4295, doi:10.1182/blood-2012-07-445304, PMID 23047823. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.