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Multiples Myelom

Klassifikation nach ICD-10
C90.0 Multiples Myelom
C90.3 Solitäres Plasmozytom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9732/3 Multiples Myelom (C42.1)
9731/3 Plasmozytom o. n. A., Solitäres Myelom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)
Illustration der am häufigsten vorkommenden Knochenläsionen im Rückenwirbel bei Patienten mit Multiplem Myelom

Das Multiple Myelom (MM), kurz auch Myelom, häufig synonym verwendet Plasmozytom (früher auch myelogenes Plasmocytom) und weniger gebräuchlich Plasmazellmyelom, Morbus Kahler, Kahler-Krankheit bzw. Kahlersche Krankheit[1][2] (nach Otto Kahler) sowie Huppert-Krankheit (nach Karl Hugo Huppert), ist eine von den Plasmazellen des Knochenmarks ausgehende Krebserkrankung, ein Non-Hodgkin-Lymphom des blutbildenden Systems. Das Multiple Myelom wird übergeordnet zu den monoklonalen Gammopathien gezählt. Es ist gekennzeichnet durch eine krankhafte (unkontrollierte) Vermehrung Antikörper-produzierender Zellen, der Plasmazellen (ausdifferenzierte B-Zellen). Die entarteten Plasmazellen produzieren in der Regel Antikörper oder Teile/Bruchstücke davon (z. B. freie Leichtketten). Da ein maligner Plasmazellklon von einer gemeinsamen Vorläuferzelle abstammt, sind sie genetisch weitgehend identisch und produzieren ebenso identische (= monoklonale) Antikörper. Nah verwandt, aber abzugrenzen vom Multiplen Myelom sind die Plasmazell-Leukämie, das extramedulläre Plasmozytom und das solitäre Plasmozytom.[3]

Dem Multiplen Myelom geht immer eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) voraus.[4][5] Eine MGUS muss nicht zwangsläufig zu einer malignen Erkrankung führen. Häufig gehen aber verschiedene Komorbiditäten/Komplikationen auch ohne die Entwicklung einer hämatologischen Erkrankung damit einher.[6] Als Übergangsstufe zwischen MGUS und MM gilt das schwelende Multiple Myelom (smouldering myeloma; SMM).[7] Der Grad der Malignität eines MM kann sehr unterschiedlich sein und reicht von einem nur langsam fortschreitenden MM bis hin zu einer aggressiven, schnell fortschreitenden Verlaufsform, die häufig durch entdifferenzierte, plasmoblastische Plasmazellen gekennzeichnet ist.

Knochenmarkausstrich bei Multiplem Myelom. Färbung nach May-Grünwald-Giemsa. Vermehrung von Plasmazellen (Große ovale Zellen mit breitem Zytoplasma und exzentrisch gelegenem Zellkern).
  1. ↑ Ludwig Heilmeyer, Herbert Begemann: Blut und Blutkrankheiten. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 376–449, hier: S. 432–434: Das Myelom (Kahlersche Krankheit oder myelogenes Plasmocytom).
  2. ↑ „Das MM mit Eigennamen als Morbus Kahler oder Morbus Bozzolo zu bezeichnen, ist international unüblich“. Zitat aus: Hartmut Goldschmidt: Das Multiple Myelom (Plasmozytom) Diagnose und Therapie. 2. Auflage. Uni-Med Verlag, Bremen 2011, ISBN 978-3-8374-1032-7, S. 10.
  3. ↑ Klassifikation nach ICD-Code
  4. ↑ O. Landgren et al.: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (mgus) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study. In: Blood. 113. Jahrgang, Nr. 22, 2009, S. 5412–5417, doi:10.1182/blood-2008-12-194241, PMID 19179464. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
  5. ↑ H. T. Tsai et al.: Evidence of serum immunoglobulin abnormalities up to 9.8 years before diagnosis of chronic lymphocytic leukemia: a prospective study. In: Blood. 114. Jahrgang, Nr. 24, 2009, S. 4928–4932, doi:10.1182/blood-2009-08-237651, PMID 19828698. Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
  6. ↑ N. van de Donk et al.: The clinical relevance and management of monoclonal gammopathy of undetermined significance and related disorders: recommendations from the European Myeloma Network. In: Haematologica. 99. Jahrgang, Nr. 6, 21. März 2014, S. 984–96, doi:10.3324/haematol.2013.100552, PMID 23224402, PMC 4040895 (freier Volltext). Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
  7. ↑ S. V. Rajkumar et al.: Smoldering multiple myeloma. In: Blood. 125. Jahrgang, Nr. 20, 2. April 2015, S. 3069-75, doi:10.1182/blood-2014-09-568899, PMID 25838344, PMC 4432003 (freier Volltext). Vorlage:Cite journal: Der Parameter language wurde bei wahrscheinlich fremdsprachiger Quelle nicht angegeben.
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