Neurofibrom

Neurofibrome sind Nerventumore, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineuralen Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert. Vom Schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren Gehalt an bindegewebiger Substanz und dadurch, dass sie operativ nicht von den Nerven getrennt werden können und diese in der Regel geopfert werden müssen.

Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der Neurofibromatose Typ 1, diese ist auf eine Mutation im NF1-Gen zurückzuführen. Die plexiforme Variante tritt vorwiegend an größeren Nerven auf und es besteht bei dieser ein Entartungsrisiko zum malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST). Das myxoide Neurofibrom ist typisch für das NAME-Syndrom.^[1][2]

1. ↑ Eintrag zu NAME-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 25. April 2014.
2. ↑ D. J. Atherton, D. W. Pitcher, R. S. Wells, D. M. MacDonald: A syndrome of various cutaneous pigmented lesions, myxoid neurofibromata and atrial myxoma: the NAME syndrome. In: Br J Dermatol. 103(4), Okt 1980, S. 421–429, PubMed PMID 7437308.