Klassifikation nach ICD-10 | |
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M88.- | Osteodystrophia deformans |
M88.0 | Osteodystrophia deformans der Schädelknochen |
M88.8 | Osteodystrophia deformans sonstiger Knochen |
M88.9 | Osteodystrophia deformans, nicht näher bezeichnet |
C41.9 | (Zusatz bei Kombination mit Osteosarkom) |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Osteodystrophia deformans, auch als Ost(e)itis deformans, Paget-Syndrom, Paget-Krankheit, Pagetsche Krankheit oder Morbus Paget bezeichnet, ist eine Krankheit des Skeletts mit in einem oder mehreren Arealen erhöhtem und unorganisiertem Knochenumbau, bei der es allmählich zu einer Verdickung der Knochen kommt. Betroffen sind meist Wirbelsäule, Becken, Extremitäten und Schädel. Es handelt sich um eine chronische, langsam fortschreitende Krankheit, an der hauptsächlich ältere Menschen leiden. Sie kann sich auf ein Knochenareal beschränken (monostotisch), oder zwei oder mehr Knochenareale betreffen (polyostotisch). Am Beginn der Krankheitsentwicklung steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, welche Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgen dann ungeordnete Anbauvorgänge, wobei die neue Knochenmasse verformt und brüchig ist. Die Krankheitsursache ist unbekannt. Genetische, virale und Umwelteinflüsse werden diskutiert. Eine erste exakte Beschreibung des Morbus Paget formulierte 1876[1] der Namensgeber James Paget.