Urbach-Wiethe-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E78.8	Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Urbach-Wiethe-Syndrom (auch Lipoidproteinose oder Hyalinosis cutis et mucosae) ist eine sehr seltene (autosomal-rezessiv) vererbte Erkrankung. Sie geht mit Hautveränderungen, Schleimhautveränderungen (Heiserkeit) und Verkalkungen der Amygdala (eines Teils des Limbischen Systems) einher. Die Lebenserwartung der Betroffenen ist normalerweise nicht verkürzt.

Urbach-Wiethe-Syndrom

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