Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q33.3 | Agenesie der Lunge Hypoplasie und Dysplasie der Lunge |
Q33.4 | Angeborene Bronchiektasie |
Q33.6 | Hypoplasie und Dysplasie der Lunge |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Williams-Campbell-Syndrom (WCS) ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung der Lunge, die durch eine generalisierte Aplasie, Hypoplasie oder Dysplasie der Knorpelspangen der Segment- und Subsegmentbronchien gekennzeichnet ist.[1][2] Das Syndrom kann als Variante der Bronchomalazie angesehen werden.[3]
Die Namensbezeichnung (Eponym) bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1960, die australischen Pädiater Howard Williams und Peter Campbell.[4]