Williams-Campbell-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q33.3 Agenesie der Lunge Hypoplasie und Dysplasie der Lunge
Q33.4 Angeborene Bronchiektasie
Q33.6 Hypoplasie und Dysplasie der Lunge
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Williams-Campbell-Syndrom (WCS) ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung der Lunge, die durch eine generalisierte Aplasie, Hypoplasie oder Dysplasie der Knorpelspangen der Segment- und Subsegmentbronchien gekennzeichnet ist.[1][2] Das Syndrom kann als Variante der Bronchomalazie angesehen werden.[3]

Die Namensbezeichnung (Eponym) bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1960, die australischen Pädiater Howard Williams und Peter Campbell.[4]

  1. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. Eintrag zu Williams-Campbell-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. Pschyrembel online
  4. H. Williams, P. Campbell: Generalized bronchiectasis associated with deficiency of cartilage in the bronchial tree. In: Archives of disease in childhood. Band 35, April 1960, S. 182–191, doi:10.1136/adc.35.180.182, PMID 13844857, PMC 2012546 (freier Volltext).

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