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| Spécialité | Oncologie et dermatologie |
|---|
| CIM-10 | C44.5 (ILDS C44.L75) |
|---|---|
| ICD-O | M8542/3 |
| OMIM | 167300 |
| MeSH | D010145 |
La maladie de Paget extramammaire, appelée également « maladie de Paget mammaire extramammaire » en référence à son histologie qui est identique à la maladie de Paget du sein, est un adénocarcinome intraépidermique, d'évolution habituellement lente, peu ou pas envahissant, se développant sur le revêtement cutané, exception faite du sein (maladie de Paget du sein).
La maladie de Paget du mamelon a été décrite par James Paget en 1874, et Radcliffe Crocker a signalé le premier cas de maladie de Paget extramammaire en 1889 : il décrit un patient avec une lésion de peau affectant le pénis et le scrotum, et ses conclusions étaient identiques à celles de J. Paget.
On décrit des maladies de Paget vulvaire, du scrotum, périanales, des creux axillaires voire des paupières, des conduits auditifs externes ou de l'ombilic, la maladie se développant dans des zones cutanées riches en glandes apocrines[1] ; si la maladie se développe dans des zones sans glande apocrine, il convient de rechercher un cancer sous-jacent. La forme extramammaire ne représente que 6,5 % des maladies de Paget et atteint particulièrement les sujets âgés et plus souvent les femmes[2] (quatre fois plus atteintes que les hommes)[3].
- Les différentes formes topographiques in Didier Bessis, Manifestations dermatologiques des maladies du système hématopoïétique et oncologie dermatologique . Springer-Verlag France, Paris, 2009. (ISBN 978-2-287-72091-8). p. 61-4 lire en ligne
- (en) Annamaria Minicozzi, Giuseppe Borzellino, Rostand Momo, Francesca Steccanella, Federica Pitoni, Giovanni de Manzoni, « Perianal Paget's disease: presentation of six cases and literature review », International journal of colorectal disease, vol. 25, no 1, , p. 1-7 (ISSN 1432-1262, PMID 19707774, DOI 10.1007/s00384-009-0797-9, lire en ligne, consulté le )
- (en) Jean-Pierre E. N. Pierie, Umar Choudry, Alona Muzikansky, Dianne M. Finkelstein, Mark J. Ott, « Prognosis and management of extramammary paget’s disease and the association with secondary malignancies », Journal of the American College of Surgeons, vol. 196, no 1, , p. 45-50 (ISSN 1072-7515, PMID 12517548, lire en ligne, consulté le )