Actinina

A actinina ou alfa-actinina é unha proteína que forma parte dos microfilamentos de actina. A α-actinina 1 é necesaria para a unión dos filamentos de actina á liña Z da célula muscular esquelética,^[1] e aos corpos densos da célula muscular esquelética.^[2] A proteína funcional é un dímero antiparalelo, que establece enlaces cruzados entre os filamentos finos de sarcómeros adxacentes, e coordina as contraccións entre sarcómeros no eixe horizontal.

Existen tamén α-actininas, codificadas polos xenes ACTN1 e ACTN4, que son amplamente expresadas no organismo, tamén fóra do sarcómero. A expresión da ACTN2 prodúcese tanto no músculo cardíaco coma no esquelético, mentres que a ACTN2 está limitada ao esquelético. Ambos os extremos do dímero con forma de bastón da α-actinina conteñen dominios de unión á actina. A ACTN3 exprésase só nas fibras musculares de contracción rápida.

As mutacións na ACTN4 poden causar a doenza renal glomeruloesclerose segmentaria e focal.^[3]

1. ↑ Ganong's Review of Medical Physiology, 24th Edition. Lange (Tata McGraw Hill). 2012. p. 100. 
2. ↑ Laszlo Szekeres; Julius G. Papp (6 de decembro de 2012). Pharmacology of Smooth Muscle. Springer Science & Business Media. pp. 17–18. ISBN 978-3-642-78920-5. 
3. ↑ Richard P. Lifton; Stefan Somlo; Gerhard H. Giebisch; Donald W. Seldin (25 de febreiro de 2009). Genetic Diseases of the Kidney. Academic Press. pp. 117–118. ISBN 978-0-08-092427-4.