Leucemia | |
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Linfoblasti neoplastici nel sangue periferico in corso di leucemia linfoblastica acuta | |
Specialità | ematologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-O | 9800, 980-994 e 980 |
MeSH | D007938 |
MedlinePlus | 001299 |
La leucemia è un termine con il quale si indica un insieme di vari tipi di neoplasie caratterizzati dalla trasformazione neoplastica di un precursore di una qualche cellula emopoietica (dipende dal tipo di leucemia) e si traduce in un numero elevato di globuli bianchi nel sangue e nel midollo osseo.[1] A seconda che la leucemia sia cronica o acuta, possiamo avere una maggiore o minore quota di cellule non ben differenziate dette "blasti" .[2]
Le cellule staminali emopoietiche, che si trovano nel midollo osseo rosso, danno origine a due linee cellulari:
A seconda della linea cellulare verso cui evolve il clone leucemico si parla di leucemia linfoblastica acuta (LLA), leucemia mieloide acuta (LMA), leucemia linfatica cronica (LLC), leucemia mieloide cronica (LMC) eccetera .[3][4] La leucemia è parte di un più ampio gruppo di neoplasie che colpiscono il sangue, il midollo osseo e il sistema linfatico, conosciuti come "tumori dei tessuti ematopoietici e linfoidi".[5][6]
Il quadro clinico della leucemia è il tumore del sangue. Si tratta di un'invasione del midollo da parte del clone neoplastico, con conseguente distruzione delle cellule emopoietiche normali: il paziente affetto da leucemia sviluppa dunque anemia per insufficiente produzione di globuli rossi[2], infezioni frequenti e gravi per la ridotta produzione di globuli bianchi[2] ed emorragia a causa di ridotta produzione di piastrine.[2]
La diagnosi viene solitamente formulata grazie ad analisi del sangue o tramite una biopsia del midollo osseo.[2] La causa esatta della condizione è ancora sconosciuta. Diversi tipi di leucemia si ritiene abbiano diverse cause. Diversi fattori, sia genetici che ambientali, sono ritenuti come possibili fattori di rischio come il fumo, l'esposizione alle radiazioni ionizzanti o ad alcune sostanze chimiche (come il benzene), una precedente cura chemioterapica e la sindrome di Down.[3][7] Gli individui con una storia familiare di leucemia sono maggiormente a rischio.[3]
Il trattamento comporta la combinazione tra chemioterapia, radioterapia, terapia mirata, e trapianto di midollo osseo, in aggiunta alla terapia di supporto e alle eventuali cure palliative. Alcuni tipi di leucemia possono essere gestiti tramite una "vigile attesa".[8] Il successo del trattamento dipende dal tipo di leucemia e dall'età del paziente. Il tasso di sopravvivenza media negli Stati Uniti a cinque anni è del 57%.[9] Nei bambini sotto i 15 anni, la sopravvivenza a cinque anni è superiore al 60% e all'85%, a seconda del tipo.[8]
Nel 2012 la leucemia ha colpito 352 000 persone in tutto il mondo ed è stata causa di 265 000 decessi.[4] Si riscontra con maggior frequenza nel mondo sviluppato.[4]
Le leucemie pediatriche coprono un importante impatto sociale sia per le famiglie sia per il paziente. La qualità della vita viene irreparabilmente danneggiata e talvolta le leucemie pediatriche riescono a essere una importante barriera sociale; il ciò costituisce per il paziente un enorme svantaggio che comporta isolamento, sviluppo di ansia e stress.[10]