Sindrome da prolasso valvolare mitralico

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Sindrome da prolasso valvolare mitralico
Specialitàcardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM394.0 e 424.0
OMIM157700, 607829 e 610840
MeSHD008945
MedlinePlus000180
eMedicine759004 e 155494
Sinonimi
sindrome di Barlow
sindrome del click sistolico
sindrome del soffio telesistolico
sindrome della valvola mitralica mixomatosa

La sindrome da prolasso valvolare mitralico, chiamata anche sindrome di Barlow o sindrome del click sistolico o sindrome del soffio telesistolico[1], è una valvulopatia caratterizzata dallo spostamento di una cuspide, anormalmente ispessita, della valvola mitrale nell'atrio sinistro durante la sistole[2].

Nel 1963 il cardiologo John Brereton Barlow e i suoi collaboratori[3] confermarono, mediante cineangiografia, come certi casi con il click e il soffio fossero dovuti a insufficienza valvolare mitralica[1]. La locuzione «sindrome da prolasso valvolare mitralico» fu coniata da J. Michael Criley nel 1966[4], per poi essere ripresa da altri autori[5][6].

È presente nel 5-10% della popolazione mondiale, generalmente con precisi sintomi ma con basso rischio di complicanze[7]. La sua eziologia può essere di natura degenerativa e abbraccia un ampio spettro di alterazioni infiltrative o displasiche del tessuto mitralico come la fibroelastosi endocardica e la sindrome di Marfan[8].

Il reperto più comune è il prolasso (ovvero la fuoriuscita di un viscere dalla cavità in cui è contenuto, attraverso un'apertura naturale: in questo caso si tratta di un lembo della valvola, che protrude dal ventricolo nell'atrio sinistro) di uno o più segmenti dovuti ad allungamento e/o rottura delle corde tendinee, o a ridotta coaptazione dei lembi da disfunzione anatomo-funzionale dell'apparato mitralico, situazioni che possono portare a insufficienza della valvola[9]. Nei casi più gravi può esitare in insufficienza mitralica severa, o complicarsi con una endocardite[10], o condurre sino all'arresto cardiaco[11], se si innescano aritmie ventricolari maligne[7].

  1. ^ a b Hurst, pp. 1715-1724.
  2. ^ Hurst, p. 1715.
  3. ^ (EN) J.B. Barlow, W.A. Pocok, P. Marchand e M. Denny, The significance of late systolic murmurs, in Am Heart J, vol. 66, n. 4, 1963, pp. 443-452.
  4. ^ (EN) J.B. Barlow e C.K. Bosman, Aneurysmal protrusion of the posterior leaflet of the mitral valve. An auscultatory-electrocardiographic syndrome., in Am Heart J, vol. 71, n. 2, 1966, pp. 166-78, PMID 4159172.
  5. ^ (EN) R.P. Lewis, C.F. Wooley, A.J. Kolibash e H. Boudoulas, The mitral valve prolapse epidemic: fact or fiction., in Trans Am Clin Climatol Assoc, vol. 98, 1987, pp. 222-36, PMID 3303618..
  6. ^ (EN) K.D. Boudoulas e H. Boudoulas, Floppy mitral valve (FMV)/mitral valve prolapse (MVP) and the FMV/MVP syndrome: pathophysiologic mechanisms and pathogenesis of symptoms., in Cardiology, vol. 126, n. 2, 2013, pp. 69-80, DOI:10.1159/000351094, PMID 23942374.
  7. ^ a b E. Amici et al., Rassegna Il prolasso valvolare mitralico (PDF), in G Ital Cardiol, vol. 7, gennaio 2006, pp. 4-22. URL consultato il 5 giugno 2014.
  8. ^ Hurst, p. 1716.
  9. ^ (EN) A. Carpentier et al., Reconstructive surgery of mitral valve incompetence: ten-year appraisal, in J Thorac cardiovsc Surgery, vol. 79, n. 3, marzo 1980, pp. 338-348, PMID 7354634.
  10. ^ (EN) R. Pecoraro et al., Staphylococcus lugdunensis Endocarditis Complicated by Embolism in an 18-Year-Old Woman with Mitral Valve Prolapse, in Case Rep Infect Dis., vol. 2013, 2013, PMID 23424690.
  11. ^ (EN) P. Kligfield et al., Arrhythmias and sudden death in mitral valve prolapse., in Am Heart J, vol. 113, n. 5, maggio 1987, pp. 1298-1307, PMID 3554947.

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