Sindrome di Wolff-Parkinson-White | |
---|---|
Specialità | cardiologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 194200 |
MeSH | D014927 |
MedlinePlus | 000151 |
eMedicine | 159222 |
Eponimi | |
Louis Wolff John Parkinson Paul Dudley White | |
La sindrome di Wolff Parkinson White (WPW) è una malattia congenita da anomala conduzione cardiaca; è caratterizzata dalla presenza di uno o più fasci atrio-ventricolari accessori, che possono dare origine a episodi di tachicardia sporadica. La prevalenza media è stimata in 1/450 e quindi la sindrome non è considerata una malattia rara.
La sindrome di WPW colpisce soprattutto maschi (70% dei casi) in giovane età. Durante la vita fetale, gli atri vengono collegati ai ventricoli da numerosi fasci che scompaiono dopo la nascita, fatta eccezione per uno, il fascio di His. Tuttavia, in alcuni pazienti possono persistere anche altri fasci. Queste vie accessorie aggirano il nodo atrio-ventricolare e causano una pre-eccitazione ventricolare e, in alcuni casi, episodi di tachicardia, che possono interrompersi spontaneamente oppure necessitano di un trattamento farmacologico.
La sindrome di WPW può essere sporadica o familiare. La forma familiare è difficilmente identificabile, in quanto le vie accessorie non sono sempre attive. Mutazioni del gene PRKAG2 sono state associate a forme familiari della sindrome di WPW. La diagnosi viene spesso posta in base al riscontro dei disturbi del ritmo. Oltre a essi, l'ECG può mostrare tre segni: la mancanza della via lenta atrio-ventricolare (intervallo PR corto, < 0,12 secondi), una pre-eccitazione ventricolare (onda delta all'inizio del complesso QRS), una stimolazione anormale dei ventricoli (complesso QRS più largo> 0,12 secondi tra l'inizio dell'onda delta e la fine di QRS). Queste anomalie dell'ECG corrispondono a un fascio anomalo direttamente collegato agli atri e ai ventricoli. Se il fascio collega l'atrio al fascio di His, l'ECG rileva un intervallo PR corto (< 0,12 secondi), con un complesso QRS normale. Si tratta di una variante della sindrome di WPW, che prende il nome di sindrome di Lown-Ganong-Levine.