Boviene spongiforme encefalopathie (BSE), ook wel gekkekoeienziekte genoemd, is een ziekte van runderen die door prionen wordt veroorzaakt. De ziekte ontleent zijn naam (die sponsachtige hersenziekte bij runderen betekent) aan het uiterlijk van het hersenweefsel onder de microscoop: de dode, verdwenen zenuwcellen laten 'leegten' achter.
Als weefsels van aan BSE lijdende dieren die prionen bevatten (met name het centraal zenuwstelsel en het lymfkliersysteem) op normale wijze worden gekookt gaan de prionen niet (voldoende) kapot. Als andere wezens van een koe eten die deze ziekte had, dan bestaat de kans dat ze – wellicht door een wondje in de mond, of mogelijk toch door opname uit het maag-darmkanaal – intacte prionen in hun bloedbaan krijgen en zelf ook ziek worden. Bij koeien gaat dit vrij makkelijk, zo heeft de geschiedenis geleerd.