Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa
Een vijfjarige jongen met congenitale epidermolysis bullosa
Coderingen
ICD-10	Q81
ICD-9	757.39
eMedicine	derm/124
MeSH	D004820
Portaal    Geneeskunde

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Epidermolysis bullosa^[1] (afgekort EB) is een erfelijke, vooralsnog ongeneeslijke huidziekte waarbij blaren op de huid ontstaan. De aandoening is gekenmerkt door defecten in de eiwitten die de opperhuid (epidermis) aan de lederhuid (dermis) bevestigen. De epidermis sluit cellulair niet goed aan op de dermis, zogenaamde celbrugjes ontbreken, waardoor hij bij lichte wrijving al snel loskomt van de lederhuid met vorming van blaren waarin zich sereus vocht bevindt. Bij gezonde mensen ontstaan deze blaren alleen na langdurige wrijving op de huid, zoals voetblaren bij lange wandelingen. Maar bij mensen met ernstige EB ontstaan blaren alleen al door het dragen van kleding en bij alledaagse aanrakingen, zoals knuffelen of het optillen van een baby. In zelfhulpliteratuur wordt ook het woord “vlinderhuid” (van een “vlinderkind”) gebruikt.^[2]

1. ↑ Hildebrandt, H. (Red.) (1998). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (258. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.
2. ↑ Stichting Vlinderkind Deze stichting zet zich in voor mensen met EB. De stichting is ontstaan door samenvoeging van een aantal particuliere initiatieven van ouders van “vlinderkinderen”. Op de website wordt er opvallend veel plaats ingeruimd voor fondsenwerving.