NADH-dehydrogenase (ubichinon-oxidoreductase) | ||||
---|---|---|---|---|
Structuur van NADH-dehydrogenase in mitochondriaal binnenmembraan.
| ||||
Identificatie | ||||
EC-nummer | 1.6.5.3 | |||
Databanken | ||||
IntEnz | IntEnz view | |||
BRENDA | BRENDA entry | |||
ExPASy | NiceZyme view | |||
KEGG | KEGG entry | |||
MetaCyc | Stofwisselingsroute | |||
PDB-codes | ||||
|
NADH-dehydrogenase (ook wel NADH ubichinon-oxidoreductase genoemd) is een groot eiwitcomplex dat voorkomt in de mitochondriale elektronentransportketen. Het katalyseert de elektronenoverdracht van NADH naar co-enzym Q10 en transporteert daarbij waterstofionen over het binnenmembraan van mitochondriën in eukaryoten of het plasmamembraan in bacteriën.
NADH-dehydrogenase is betrokken bij een centraal onderdeel van de stofwisseling en is daardoor essentieel voor het normaal functioneren van alle cellen. Wanneer mutaties optreden in NADH-dehydrogenase kan dit leiden tot een groot aantal (erfelijke) metabole stoornissen. Structuurdefecten van het eiwitcomplex zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van verschillende pathologische processen zoals weefselbeschadiging na ischemie en ziekte van Parkinson.
NADH-dehydrogenase is het eerste enzymcomplex in de mitochondriale elektronentransportketen. Daarom staat het ook wel bekend als complex I. Er zijn nog twee andere enzymen die energieoverdracht mogelijk maken in de ademhalingsketen: het ubichinon:cytochroom c oxidoreductase (complex III) en cytochroom c oxidase (complex IV). Elektronen afkomstig uit NADH-moleculen verplaatsen zich van complex I naar complex III en dan naar complex IV.[1] Complex I is het grootste en meest gecompliceerde enzym van de elektronentransportketen.[2]