Neuromyelitis Optica | ||||
---|---|---|---|---|
Syndroom van Devic | ||||
Synoniemen | ||||
Nederlands | neuromyelitus optica[1][2] ziekte van Devic[3] syndroom van Devic[2] | |||
Coderingen | ||||
ICD-10 | G36.0 | |||
ICD-9 | 341.0 | |||
DiseasesDB | 29470 | |||
MeSH | D009471 | |||
|
Neuromyelitis optica[1](NMO), ook de ziekte van Devic[3] of het syndroom van Devic[2] genoemd, is een auto-immuunziekte en een ontstekingsziekte waarbij het eigen immuunsysteem de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. Neuro slaat op de zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg (myelum) en optica staat voor ogen.
Net als bij multiple sclerose (MS) treden er ontstekingen op in de hersenen, maar bij NMO zijn deze zijn anders.[4] De aandoening onderscheidt zich verder van MS onder andere door het voorkomen van AQP4-immunoglobuline; antistoffen in het bloed tegen het eiwit aquaporine-4 (AQP4),[5] dat waterkanaaltjes vormt die onder andere voorkomen in astrocyten in het centrale zenuwstelsel. Deze antistoffen worden ook gevonden in het bloed van patiënten met longitudinal extensive transverse myelitis (LETM), en van sommige patiënten met geïsoleerde neuritis optica.
Bij een variant van NMO, de 'MOG associated' variant (MOGA), worden er ook antistoffen aangetroffen tegen myeline oligodendrocyte glycoproteïne (MOG).[6][7]
Naast NMO bestaat ook de diagnose NMO(SD), waarbij 'SD' staat voor 'spectrum disorder'. Hiermee worden patiënten aangeduid bij wie niet alle kenmerken van NMO optreden; bij de klassieke NMO treden de oogzenuwontsteking en de ruggenmergontsteking gelijktijdig op.[8]