Back Sistiese fibrose Afrikaans تليف كيسي Arabic Fibrosis quística AST Sistik fibroz Azerbaijani کیستیک فیبروزیس AZB Cistična fibroza BS Fibrosi quística Catalan سیستیک فایبرۆسس CKB Cystická fibróza Czech Ffibrosis systig Welsh
| Taaislijmziekte Cystische Fibrose | ||||
|---|---|---|---|---|
| Mucoviscidose | ||||
| ||||
| Coderingen | ||||
| ICD-10 | E84 | |||
| ICD-9 | 277 | |||
| OMIM | 219700 | |||
| DiseasesDB | 3347 | |||
| MedlinePlus | 000107 | |||
| eMedicine | ped/535 | |||
| ||||
Taaislijmziekte, cystische fibrose (CF), mucoviscidose of fibrosis cystica (FC) is een recessief overerfbare ziekte, waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden heel taai is. De belangrijkste plaatsen waar het taaie slijm wordt gevormd zijn de longen, het maag-darmkanaal, de lever, de alvleesklier en de voortplantingsorganen.
De symptomen kunnen zich al tijdens de zuigelingenleeftijd manifesteren, veelal door problemen met de vertering van voeding en (chronische) luchtweginfecties. Vooral door de luchtweginfecties hebben patiënten een duidelijk geringere levensverwachting dan normaal. De verminderde productie van alvleesklierenzymen kan daarbij een vertraagde groei, een vettige diarree en een tekort aan vet-oplosbare vitaminen veroorzaken. Bij mannen kan onvruchtbaarheid optreden. Bij pasgeborenen is er vaak sprake van de stofwisselingsstoornis meconiumileus.
De aanwezigheid en ernst van bovengenoemde symptomen verschillen per patiënt.