Trombotische trombocytopenische purpura | ||||
---|---|---|---|---|
Ziekte van Moschcowitz | ||||
Synoniemen | ||||
Latijn | anaemia acuta febrilis pleiochromica[1] purpura thrombotica[2] | |||
Nederlands | purpura van Moschcowitz[1] ziekte van Eli Moschcowitz[1] | |||
Coderingen | ||||
ICD-10 | M31.1 | |||
ICD-9 | 446.6 | |||
|
Trombotische trombocytopenische purpura[3][4] (TTP[3][4]) of ziekte van Moschcowitz[3][4] is een zeldzame aandoening van de bloedstolling. In de meeste gevallen komt de ziekte voort uit een tekort aan of remming van een enzym, ADAMTS13, dat verantwoordelijk is voor het "knippen" van grote multimeren van de vonwillebrandfactor. Het is een ernstige aandoening die leidt tot hemolyse en beschadiging van organen. Behandeling met plasmaferese is vrijwel altijd nodig. TTP is voor het eerst beschreven bij een 16-jarig meisje door dr. Eli Moschcowitz in New York in 1924. Moschcowitz schreef de ziekte (foutief) toe aan een vergiftiging.