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Esclerodermia

Esclerodermia
Esclerodermia
Um tipo de esclerodermia localizada denominado morfeia
Especialidade Reumatologia
Início habitual Meia-idade[1]
Tipos Localizada, sistémica[2]
Causas Desconhecidas[2]
Fatores de risco Antecedentes familiares, alguns fatores genéticos, exposição a sílica[3][4][5]
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas, biópsia da pele, análises ao sangue[6]
Condições semelhantes Doença mista do tecido conjuntivo, Lúpus eritematoso sistémico, polimiosite, dermatomiosite[1]
Tratamento Cuidados de apoio[1]
Medicação Corticosteroides, metotrexato, anti-inflamatórios não esteroides[2]
Prognóstico Localizada: esperança de vida norma[7]
Sistémica: diminuição da esperança de vida[3]
Frequência 3 em cada 100 000 por ano (sistémica)[3]
Classificação e recursos externos
MedlinePlus 000429
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Esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que causam alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos.[2][6] A doença pode ser localizada na pele ou afetar outros órgãos para além da pele.[2] Os sintomas mais comuns são áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e má irrigação sanguínea nos dedos quando expostos ao frio.[1] Uma forma da doença, denominada Síndrome CREST, manifesta-se pela formação de depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas no esófago, espessamento da pele dos dedos e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados.[1]

Embora se desconheçam as causas exatas, suspeita-se que possa ter origem numa anomalia na resposta imunitária.[2] Entre os fatores de risco estão antecedentes familiares da doença, alguns fatores genéticos e exposição a sílica.[3][4][5] O mecanismo subjacente envolve o crescimento anormal de tecido conjuntivo, que se acredita ocorrer como resultado do ataque do sistema imunitário do corpo a tecidos saudáveis.[6] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sintomas e pode ser complementado por uma biópsia da pele ou análises ao sangue.[6]

Embora não exista cura, o tratamento pode aliviar os sintomas.[2] Entre os medicamentos usados no tratamento estão corticosteroides, metotrexato e anti-inflamatórios não esteroides.[2] O prognóstico depende da extensão da doença.[3] As pessoas com esclerodermia localizada geralmente têm uma esperança de vida normal.[7] As pessoas com esclerodermia sistémica têm uma esperança média de vida de 11 anos após o início da doença.[3] A morte é geralmente o resultado de complicações nos pulmões, coração ou sistema gastrointestinal.[3]

Em cada ano, cerca de 3 em cada 100 000 pessoas desenvolvem a forma sistémica.[3] Na maior parte dos casos a doença tem início durante a meia-idade.[1] A doença é mais comum entre mulheres do que em homens.[1] A primeira descrição conhecida da doença foi feita em 1753 pelo médico italiano Carlo Curzio[8] e documentada com maior precisão em 1842.[9] O termo tem origem no grego "sklerosis", que significa "endurecimento", e "derma" que significa "pele".[6]

  1. ↑ a b c d e f g «Scleroderma». NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. Consultado em 14 de julho de 2017. Cópia arquivada em 8 de setembro de 2016 
  2. ↑ a b c d e f g h «Scleroderma». GARD (em inglês). 2017. Consultado em 14 de julho de 2017. Cópia arquivada em 25 de janeiro de 2017 
  3. ↑ a b c d e f g h Jameson, Larry (2018). Harrison's Principles of Internal Medicine 20th ed. [S.l.]: McGraw Hill. p. Chapter 353 
  4. ↑ a b Barnes J, Mayes MD (março de 2012). «Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers». Current Opinion in Rheumatology. 24 (2): 165–70. PMID 22269658. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8 
  5. ↑ a b Greenblatt MB, Aliprantis AO (janeiro de 2013). «The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything». Current Rheumatology Reports. 15 (1). 297 páginas. PMC 3539168Acessível livremente. PMID 23288576. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. Cópia arquivada (PDF) em 8 de setembro de 2017 
  6. ↑ a b c d e «Handout on Health: Scleroderma». NIAMS. Agosto de 2016. Consultado em 15 de julho de 2017. Cópia arquivada em 4 de julho de 2017 
  7. ↑ a b Unsal, Erbil (2006). Current Opinions in Pediatric Rheumatology (em inglês). [S.l.]: Nova Publishers. p. 302. ISBN 9781594548710. Cópia arquivada em 6 de setembro de 2017 
  8. ↑ Mackay, Ian R.; Rose, Noel R. (2006). The Autoimmune Diseases (em inglês). [S.l.]: Academic Press. p. 369. ISBN 9780080454740 
  9. ↑ Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. (2012). Kelley's Textbook of Rheumatology (em inglês). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 1366. ISBN 978-1437717389. Cópia arquivada em 4 de agosto de 2017 
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