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Nebulina é uma proteína ligante de actina que esta localizada na banda I e na banda A na zona de interdigitação entre os filamentos finos e grossos no sarcómero, encontrando-se ancorada na linha Z do mesmo. É uma proteína grande (600-900 kDa) e liga-se com aproximadamente 200 monômeros de actina. Este comprimento é proporcional ao comprimento do filamento fino. Ajuda a fixar os filamentos de actina ao disco Z.
A nebulina regula as interacções entre a actina e a miosina, através da inibição da actividade da ATPase de maneira cálcio-calmodulina dependente.[1]
Mutações na nebulina causam alguns casos da patologia autossómicas recessiva miopatia nemalínica.[2]
Referências
- ↑ Root & Wang; Wang, K (1994). «Calmodulin-sensitive interaction of human nebulin fragments with actin and myosin». Biochemistry. 33 (42): 12581–91. PMID 7918483. doi:10.1021/bi00208a008
- ↑ Pelin; et al. (1999). «Mutations in the nebulin gene associated with autosomal recessive nemaline myopathy». Proc Natl Acad Sci USA. 96 (5): 2305–10. PMC 26779
. PMID 10051637. doi:10.1073/pnas.96.5.2305
