Von Willebrands sjukdom | |
Latin: morbus von willebrand | |
Klassifikation och externa resurser | |
---|---|
ICD-10 | D68.0 |
ICD-9 | 286.4 |
OMIM | 193400 |
DiseasesDB | 14007 |
eMedicine | ped/2419 |
MeSH | svensk engelsk |
Vid von Willebrands sjukdom orsakar brist på von Willebrands faktor (ett protein) i blodet att det får svårt att levra sig. Dels orsakar brist på von Willebrands faktor att blodplättarna har svårt att binda samman (primär hemostas), men vW-faktorn är även viktig som en hjälpfaktor till faktor VIII (sekundär/humoral hemostas). Sjukdomen drabbar - till skillnad mot hemofili A och hemofili B - män och kvinnor i lika stor utsträckning.
Sjukdomen är uppkallad efter Erik Adolf von Willebrand, finsk pediatriker (1870–1949). Han beskrev sjukdomen 1926 på Åland.
von Willebrands sjukdom kan också förekomma hos hundar.