Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q85.0 | Neurofibromatose (nicht bösartig) |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Schwannomatose (SWN) ist eine sehr seltene angeborene Form einer Neurofibromatose und wird mit der Neurofibromatose Typ 1 (NF1) und Typ 2 (NF2) als Neurofibromatose-Spektrum-Erkrankungen zusammengefasst.[1][2] Gegenüber der NF1 ist die Schwannomatose wesentlich seltener. Typischerweise finden sich mehrere Schwannome ohne Mitbeteiligung des Nervus vestibulocochlearis und ohne Katarakt. Das Leitsymptom sind Schmerzen.[3]
Synonyme sind: Neurilemmomatose; Neurofibromatose Typ 3.
Die Erstbeschreibung (als Neurofibromatose Typ 3) stammt aus dem Jahre 1973 durch den japanischen Neurochirurgen Manabu Niimura.[4]