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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q85.0 | Neurofibromatose (nicht bösartig) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Schwannomatose (SWN) ist eine sehr seltene angeborene Form einer Neurofibromatose und wird mit der Neurofibromatose Typ 1 (NF1) und Typ 2 (NF2) als Neurofibromatose-Spektrum-Erkrankungen zusammengefasst.[1][2] Gegenüber der NF1 ist die Schwannomatose wesentlich seltener. Typischerweise finden sich mehrere Schwannome ohne Mitbeteiligung des Nervus vestibulocochlearis und ohne Katarakt. Das Leitsymptom sind Schmerzen.[3]
Synonyme sind: Neurilemmomatose; Neurofibromatose Typ 3.
Die Erstbeschreibung (als Neurofibromatose Typ 3) stammt aus dem Jahre 1973 durch den japanischen Neurochirurgen Manabu Niimura.[4]
- ↑ S. Farschtschi, V. F. Mautner, A. C. Lawson McLean, A. Schulz, R. E. Friedrich und S. K. Rosahl: Neurofibromatosen. In: Deutsches Ärzteblatt International, Band 117, S. 354–360, 2020, DOI:10.3238/arztebl.2020.0354
- ↑ J. L. Kresak, M. Walsh: Neurofibromatosis: A Review of NF1, NF2, and Schwannomatosis. In: Journal of pediatric genetics. Band 5, Nummer 2, Juni 2016, S. 98–104, doi:10.1055/s-0036-1579766, PMID 27617150, PMC 4918700 (freier Volltext) (Review).
- ↑ Eintrag zu Schwannomatose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ M. Niimura: Neurofibromatosis. In: Rinsho Derma, Band 15, S. 653–663, 1973.